Osteoma cutis: informe de un caso
Pedro Sarmiento, OD1, Gustavo Sinisterra, OD2
1. Profesor Asociado, Escuela de Odontología, Facultad de Salud, Universidad del Valle, Cali, Colombia.
e-mail:
pedrosar@univalle.edu.co
2. Profesor Asistente, Escuela de Odontología, Facultad de Salud, Universidad del Valle, Cali, Colombia.
e-mail:
gusinis@telesat.com.co
Recibido para publicación abril 10,
2007 Aceptado para publicación
enero 31, 2008
RESUMEN
El propósito de esta comunicación es dar a conocer la
experiencia con un caso de osteoma cutis en una paciente de 46
años de edad, quien solicitó tratamiento
odontológico en las clínicas de la Escuela de
Odontología de la Universidad del Valle. El examen
radiográfico periapical mostró pequeñas zonas
radiopacas de aproximadamente 2 mm de diámetro a nivel de
molares superiores derechos e izquierdos. El caso se estudió y
se diagnosticó en la Sección de Radiología de la
Escuela. Como era un hallazgo radiográfico poco frecuente, se
motivó el interés por una revisión detallada del
tema y con otras ayudas diagnósticas fue posible establecer el
diagnóstico definitivo.
Palabras clave: Osteoma cutis; Osteomas miliares múltiples; Osificación cutánea.
Osteoma cutis: a case report
SUMMARY
The purpose of this comunication is to share the experience with a case
of osteoma cutis in a 46 years old woman who requested odontological
treatment at the dental clinic of the Universidad del Valle. The
periapical radiographic image of the superior molar zone showed
multiple radiopaque bilateral rounded bodies of approximately 2 mm in
diameter. The case was further studied and analyzed at the radiological
section of the school. It was characterized as a non-frequent
radiological finding. This unusual finding motivated a detailed review
and the use of other diagnostic tools, such as clinical and
histopathological tests that established the final diagnosis.
Keywords: Osteoma cutis; Cutis Ossification; Miliary osteomas.
El objetivo de publicar el presente caso clínico es dar a
conocer la experiencia con un caso de osteoma cutis estudiado y
diagnosticado en el Servicio de Radiología de la Escuela de
Odontología de la Universidad del Valle de una paciente de 46
años de edad que al tomarle un juego radiográfico
periapical en la zona de molares superiores presentó
imágenes radiopacas bilaterales de forma redondeada de 0.5 a 2.0
mm de tamaño, que por su aspecto radiográfico llamaron la
atención y motivaron el interés a fin de establecer a
qué se debían.
El término osteoma cutis se refiere a la presencia de tejido
óseo dentro de la piel, en ausencia de lesiones preexistentes o
asociadas, a diferencia de osificaciones cutáneas que ocurren
por reacción meta plástica a procesos inflamatorios,
traumáticos, o neoplásicos. La primera referencia a este
estado la hizo Virchow
1-3 sin embargo, en la actualidad se desconoce el
mecanismo de formación de tejido óseo
extraesquelético
4.
La lesión como tal es bastante rara y no representa una amenaza
a la vida; es importante señalar que la desfiguración
local y el malestar que produce, son los síntomas y
manifestaciones que motivan al paciente a consultar. La frecuencia
varía de acuerdo con las lesiones primarias sin causa aparente
que son aun más raras y constituyen aproximadamente 20% de todos
los casos encontrados en los Estados Unidos
5. Burgdorf y Naseman
6
señalaron una incidencia de 35 casos en un total de 20,000
biopsias cutáneas y aunque se carece de datos bien definidos, se
debe resaltar que se pueden encontrar una variedad de condiciones y
síndromes asociados con osteoma cutis. Algunos autores como
Stafne y Gibilisco
7, apoyados en hallazgos donde todos los osteomas
fueron bilaterales y sólo uno presentaba nódulos visibles
en la superficie de la piel causados por un antiguo acné,
sostienen la teoría que los osteomas cutis se derivan de restos
celulares embrionarios de elementos osteoblásticos, sin ser
necesariamente debidos a procesos inflamatorios preexistentes.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Los osteomas cutis son lesiones benignas, asintomáticas, con
predominio en la tercera década de edad, que se ubican
generalmente en cara y cráneo, en relación con los senos
paranasales; su asociación con entidades clínicas
definidas en su número, forma y localización de las
lesiones es muy variada. Pueden ser osteomas únicos o
múltiples, nódulos duros, placas o tumores miliares y
estar constituidos por tejido óseo denso, muchas veces
eburnizado
8 (se dice de un tejido óseo, cartilaginoso o fibroso,
que se vuelve duro como el marfil)
9.
Los pequeños osteomas cuyo diámetro varía de 0.5 a
2 mm, se localizan profundamente en la dermis o tejido
subcutáneo
10 y aunque no provocan por sí mismos cambios
visibles en la piel, en la mayoría de los casos se asocian con
acné y algunas otras condiciones. En la literatura
11,12 se
informan casos donde han afectado la piel de la cara, la frente y el
mentón.
Los osteomas cutis son redondeados u ovales y los rodea una
cápsula de tejido fibroso, su superficie es lisa y están
conformados histológicamente por masas intradérmicas o
subcutáneas de tejido óseo maduro compacto y esponjoso,
con disposición en canales de Havers característicos del
hueso ortotópico; también se observan vasos
sanguíneos y tejido conectivo
13.
Casi todos los casos aparecen en pacientes femeninos y muestran
lesiones en la cabeza y el cuello; se clasifican como primarios o
secundarios, los primarios ocurren en ausencia de lesiones
cutáneas preexistentes demostrables; comúnmente se
informan las lesiones secundarias como ocasionadas o debidas a
acné vulgar, pilomatricomas, células de carcinoma basal y
melanocitos
14. El pilomatricoma es un tumor cutáneo benigno
frecuente, derivado de las células matriciales del
folículo piloso que aparece sobre todo en las edades infantil y
juvenil. En la clínica se suele caracterizar por ser un
nódulo único, menor de 3 cm de diámetro, de
consistencia dura o pétrea y cuya superficie es del color de la
piel normal
15,16. La calcinosis cutánea es el depósito
anómalo de sales insolubles de calcio en la piel. Se le asocia
con una gran diversidad de enfermedades, y para su estudio se divide en
cuatro categorías: iatrogénica, distrófica,
metastásica, e idiopática. Así, en la calcinosis
cutánea las sales de calcio y fósforo se precipitan y
forman un material amorfo. Eventualmente, algún proceso de
calcificación puede osificarse en forma secundaria. La
osificación primaria se observa por rareza
17.
SÍNDROMES ASOCIADOS
El síndrome de Gardner
18 se caracteriza por manifestaciones
generales en la piel, sistema gastrointestinal y regiones bucal y
facial. La piel a menudo presenta quistes epidermoides de
inclusión que pueden estar localizados en la cara, los tumores
fibrosos de la piel (fibromas desmoides) se desarrollan en la cicatriz
abdominal después de cirugía del colon pero surgen en la
piel independientemente de cualquier intervención
quirúrgica. Se debe sospechar la existencia del síndrome
en enfermos con tumores desmoides y muchos quistes epidermoides y que,
por lo demás, exhiben una intensa respuesta proliferativa de
tejido fibroso; en estos casos se debe llevar a cabo un examen del
colon para averiguar si existe alguna alteración del mismo.
La existencia de pólipos múltiples del colon y recto con
tendencia notable a una rápida degeneración maligna es
característica del síndrome de Gardner. Los
pólipos pueden aparecer antes de la pubertad pero en la
mayoría de los casos se observan en pacientes que están
en la tercera o cuarta década de su vida. Aunque existe mucha
posibilidad de una eventual degeneración maligna, la ocurrencia
de estos pólipos suele preceder 15 años a tal etapa.
Los osteomas múltiples, casi siempre asintomáticos,
pueden hallarse por toda la región craneal y facial. En la
mayoría de los casos, aparecen alrededor de la pubertad y a
menudo preceden a la aparición de pólipos del colon. Las
localizaciones más frecuentes son en el hueso frontal y ambos
maxilares; algunas veces se observan en los huesos largos
19,20.
La osteodistrofia hereditaria de Albright (OHA)
21, descrita en 1952,
consiste en un cuadro hereditario que en general como rasgos
fenotípicos característicos presenta: baja estatura, cara
redonda, tendencia a la obesidad, cataratas, hipoplasia de la
uñas, convulsiones tetánicas, braquidactilia, retraso
mental y osificación heterotópica de tejidos blandos
localizados, sobre todo en los ganglios basales del cerebro y en el
tejido celular subcutáneo, hipocalcemia e hiperfosfatemia
22.
La incidencia de osificación cutánea es alta, en 42% de
los pacientes con pseudohipoparatiroidismo y en 27% de los pacientes
con pseudopseudohipoparatiroidismo. Con menor frecuencia hay exostosis
y defectos dentarios.
El pseudohipoparatiroidismo y el pseudopseudohipoparatiroidismo son
también conocidos como OHA. El pseudopseudohipoparatiroidismo es
un término introducido por Albright et al.
23, para
describir los pacientes con las características
anatómicas del pseudo-hipoparatiroidismo, pero sin las
anomalías químicas del hipoparatiroidismo. El
pseudohipoparatiroidismo es probablemente una forma más grave de
pseudopseudohipoparatiroidismo, pues ambos procesos aparecen en las
mismas familias. Aunque el proceso es bastante fácil de
diagnosticar en quienes presentan todos los signos de
pseudohipoparatiroidismo o de pseudopseudohipoparatiroidismo, muchas
personas de una misma familia presentan tan sólo unas pocas de
estas manifestaciones. Como no hay definiciones precisas acerca del
número y tipo de defectos requeridos para un diagnóstico
de pseudohipoparatiroidismo o de pseudopseudohipoparatiroidismo es
útil examinar cierto número de personas en una familia
sospechosa con el fin de establecer la presencia de estas enfermedades
24,25.
CASO CLÍNICO
Mujer de 46 años de edad residente en la ciudad de Cali. De raza
mestiza, viuda, sin antecedentes quirúrgicos, hereditarios o
familiares de mayor importancia; no presenta ni refiere historia de
acné y asiste a las Clínicas de Odontología de la
Escuela de Odontología de la Universidad del Valle para
solicitar atención odontológica (
Fotos 1 y
2). Al examen
intraoral se encontraron tejidos blandos normales y caries dental en
algunos de sus molares. Como parte de la valoración a que se
someten todos los pacientes de las clínicas, se incluye la
valoración radiográfica de las dos arcadas dentarias. En
las radiografías periapicales en la zona de los molares
superiores, se vieron numerosas zonas radio-opacas, bilaterales, de
forma redondeada y de 2 a 4 mm de tamaño. Para confirmar el
hallazgo, se aplicó una película radiográfica
oclusal contra la superficie interna del carillo y se expuso en tiempo
reducido, con el fin de contrastar las zonas con mayor claridad y poder
establecer el diagnóstico diferencial de las calcificaciones de
los labios y carrillos (
Fotos 3 y
4).
Ante este hallazgo radiográfico muy típico, donde cada
osteoma aparece como un pequeño nódulo radio-opaco, se
examinó con mayor detenimiento la piel de la cara, sobre todo la
zona de las mejillas y de los pómulos, y se vieron numerosas
zonas nodulares pequeñas del color de la piel, con
corpúsculos duros, pedregosos, fácilmente palpables, de
consistencia firme en una distribución a lo largo de las
mejillas similar a la del acné. Al interrogar sobre estos
hallazgos, la paciente refirió tener desde hace cerca de 10
años estas zonas duras y asintomáticas que de modo
periódico presionaba con firmeza, de tal manera que algunas de
ellas eran eliminadas a través de la epidermis.
Para tomar una biopsia y con previa aprobación de la enferma se
procedió a presionar con fuerza y a raspar levemente con una
cureta la zona donde eran más superficiales, hasta lograr que
tres nódulos salieran por la piel; así se obtuvieron las
muestras que se fijaron en formol al 10% y luego se enviaron a
anatomía patológica que dio este informe: «la vista
microscópica muestra hueso trabecular maduro, bien formado. Se
observa la ausencia de elementos hematopoyéticos en los espacios
medulares» (
Fotos 5 y
6). Este resultado, junto con las
observaciones clínicas y radiológicas, permitió
llegar a un diagnóstico definitivo.
Para descartar la relación que pudiera haber con alguno de los
síndromes descritos en la literatura, se prescribieron las
siguientes pruebas de laboratorio: parcial de orina,
hematócrito, creatinina y electrólitos como calcio,
fósforo, magnesio y niveles de hormonas tiroidea y
paratohormona, que dieron cifras normales.
DISCUSIÓN
Por tratarse de una paciente que asiste a tratamiento
odontológico, el hallazgo inicial fue radiográfico y como
presunción diagnóstica se establecieron las siguientes
posibilidades: acné vulgar calcificado, artificios productos del
procesado de la película radiográfica, osteomas cutis,
osteomas miliares, y calcinosis cutánea. El hallazgo al igual
que el diagnóstico presuntivo coincide claramente con lo
manifestado por Rodríguez et al.
26 Esto es notorio si
se tiene en cuenta que la calcinosis cutánea puede confundirse
clínicamente con osteoma cutis, pues ambas son semejantes y
además a los rayos X se visualizan como masas radio-opacas en
tejidos blandos; sin embargo, el cuadro clínico y el estudio
histopatológico son indispensables para establecer el
diagnóstico definitivo.
Por último, y como posibilidades de terapia
27,28 para el osteoma cutis se han intentado múltiples tratamientos entre los que se destacan: el láser de erbium YAG
29,
que da lugar a menos pigmentación y a dejar una cicatriz menor
que si se utiliza el láser de dióxido de carbono, la
aplicación o empleo de agentes tópicos, sintéticos
y técnicas quirúrgicas de remoción como el
método de escalpado incisivo sobre las lesiones visibles (en
mejillas y áreas afectadas del rostro), de tal manera que el
procedimiento más apropiado sería aquel que comprenda
mayor grado de simplicidad, mayor efectividad y con un mínimo de
efectos colaterales. En el caso de la paciente no se le hizo manejo
diferente al odontológico, pues el diagnóstico definitivo
se obtuvo en la unidad de radiología oral, pero sí se le
sugirió la importancia de asistir a consulta especializada de
dermatología.
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